Poliquistosis renal

La poliquistosis renal (PKD, por sus siglas en inglés) se transmite de padres a hijos (hereditaria), generalmente como un rasgo autosómico dominante. Si uno de los padres es portador del gen, sus hijos tienen un 50% de probabilidades de padecer el trastorno.

La enfermedad poliquística autosómica dominante se presenta tanto en niños como en adultos, pero es mucho más común en estos últimos, con síntomas que no aparecen hasta una mediana edad.

También existe una forma autosómica recesiva de la poliquistosis renal y aparece durante la lactancia o la infancia. Este tipo tiende a ser muy grave y progresa rápidamente, llevando a que se presente enfermedad renal en estado terminal y generalmente causando la muerte durante la lactancia o la niñez.

Las personas con esta enfermedad presentan múltiples racimos de quistes que se forman en los riñones. La acción exacta que desencadena la formación de quistes se desconoce. En las primeras etapas de la enfermedad, los quistes hacen que el riñón se inflame, alterando su funcionamiento y llevando a que se presente hipertensión arterial crónica e infecciones renales. Estos quistes pueden hacer que los riñones incrementen la producción de eritroproyetina, una hormona que estimula la producción de glóbulos rojos. Esto lleva a que haya demasiada cantidad de estos glóbulos, en lugar de la anemia que se observa en la enfermedad renal crónica.

El sangrado en un quiste puede provocar dolor de costado. Los cálculos renales son más comunes en las personas que tienen este trastorno.

Tratamiento

El objetivo del tratamiento es controlar los síntomas y prevenir las complicaciones. La hipertensión arterial puede ser difícil de controlar, pero su control es el aspecto más importante del tratamiento.

Los tratamientos pueden abarcar:

• Medicamentos para la presión arterial
• Diuréticos
• Dieta baja en sal

Cualquier infección urinaria se debe tratar oportunamente con los antibióticos apropiados.

Es posible que los quistes que son dolorosos, que estén infectados, que estén sangrando o causen obstrucción necesiten ser drenados. (Por lo general hay demasiados quistes como para hacer de su extirpación una alternativa factible).

Es probable que se requiera la extirpación quirúrgica de uno o ambos riñones. El tratamiento de la enfermedad renal puede incluir diálisis o trasplante de riñón.